摘 要: | 肺囊肿性纤维化 ( CF)是一种具有遗传性的先天性疾病 ,以慢性、进行性、反复恶化为主要特征 ,由父母一方的突变基因所致。典型的 CF病例有 50 %在婴幼儿 6个月时或90 %在儿童期 8岁时能被诊断。发病早期出现支气管腺体肥大 ,杯状细胞变性 ,以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物导致支气管阻塞 ,利于细菌的生长繁殖 ,继发反复发作的呼吸道感染。可出现咯血、气胸、呼吸衰竭等并发症。根据汗液的氯化物检测可以对 CF做出诊断。例如分别在不同日期取两次汗液标本化验 ,氯化物在 6 0 mmol/L或以上者为阳性。DNA分析也可用于 CF确诊。CF恶化主…
|