蓝色橡皮泡痣综合征消化道大出血并肺栓塞1例

背景 蓝色橡皮泡痣综合征(blue rubber bleb nevus syndrome,BRBNS)是一种罕见病.其死亡的主要原因是消化道大出血,当出血同时合并肺栓塞则严重增加了患者的治疗难度.病例简介 本例患者因反复黑便20余年,再发加重便鲜血10 d入院,诊断为乙状结肠、直肠蓝色疱痣破裂大出血,予以内科止血,输血等保守治疗后效果不佳,失血性休克,急诊行开腹乙状结肠、直肠全切除,术后合并急性肺栓塞,予以低分子肝素抗凝及后续口服华法林抗凝治疗,患者出血停止,肺血栓消失,恢复良好,目前存活.结论 蓝色橡皮疱痣术前大出血患者,术后第一天发生急性肺栓塞,静脉溶栓出血风险极高,在此情况下我们可以选择予以选择低分子肝素+华法林口服桥接治疗,治疗期间严密监测凝血功能,避免大出血的发生,依据凝血酶原时间INR调整用量,使INR维持2-3之间,并对患者实行全程化管理,定期复查D-二聚体, INR注意出血得并发症,治疗得当时患者可以获益.