摘 要: | 血管肉瘤是血管或淋巴管内皮细胞来源的软组织肉瘤, 占软组织肉瘤的1%~2%, 占皮肤软组织肉瘤的5.4%, 恶性程度高, 侵袭性强, 预后差, 可发生在任何部位, 最常见于老年白人男性的头颈部皮肤。放疗或慢性淋巴水肿与继发性血管肉瘤发病高度相关。病理诊断为金标准, 镜下见真皮广泛梭形细胞局部或广泛实性浸润, 常见细胞异形, 免疫组化常见CD31、CD34和Ⅷ因子阳性。根治性手术是首选的治疗方法。对于局部复发风险高的病例, 建议采用大剂量(>50 Gy)大范围辅助放疗。放疗继发性血管肉瘤应避免进一步放疗。化疗是晚期和转移性血管肉瘤的主要治疗方式。靶向治疗、免疫治疗近年来进展迅速。孤立肢体灌注可作为放弃根治性手术时的替代方案。
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