肝脏原发性平滑肌肉瘤1例报告

1临床资料患者，女，44岁，因“肝炎4年余，发现肝脏占位20 d”于2003年1月9日收住我院移植科。T 36.8℃，P 80次/min，R 18次/min，BP 120/75 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。全腹软，无压痛及反跳痛，未触及包快。肝、脾肋下未触及。于2003年1月22日在全麻下行原位肝移植。全麻成功后取肝移植倒“T”形切口，进腹后可见肝脏硬化明显，呈结节状改变，腹腔中有少量腹水，术中行经典肝脏移植。手术顺利，供肝热缺血时间为0，冷缺血时间为6 h，无肝期65 min。病理示平滑肌肉瘤。术后给予普乐可复（FK506）、甲泼尼龙抗排异，给予谷胱甘肽(泰特)保肝，给予头孢哌酮-舒巴坦（舒普深）抗感染。化疗后34个月死亡。病理示肿物表面呈结节状，包膜完整，质软有弹性。切面呈灰白色、灰红色或深红色，鱼肉状，细嫩湿润，间有不规则片状出血坏死区。囊性感，切开见囊内有咖啡样液体，内壁不平、粗糙，淡褐红色。镜下肿瘤组织纵横交错或呈编织状排列，瘤细胞大、梭形，胞质较丰富、粉红，核圆形、卵圆形或椭圆形，两端钝或细杆样，核染色质粗颗粒状，核仁清楚，异型性明显，核大、深染，核分裂像易见，每高倍视野约1～2个（图1A）。肿瘤表面被有包膜，包膜外肝细胞受挤压萎缩。间质血管丰富，有出血、坏死。免疫组化染色结果：SMA（图1B）、Vim、Desmin+，AFP、CEA、α-AT、α-ACT、Lysozyme、CD68、CD34、CD117、CK、Hepatocyte、FⅧ、HMB45均阴性。

Primary hepatic leiomyosarcoma:a case report