X-连锁高IgM综合征并发间质性肺炎及肝脏损伤1例并文献复习

X-连锁高 IgM 综合征(X-linked high IgM syndrome,HIGM1) 是一种较罕见的原发性免疫缺陷病,20世纪60年代由Asselain和Rosen等首次报道。其主要特点为反复感染,伴有血清IgG和IgA水平低下或缺乏,IgM水平升高或正常。其起病隐匿且进展迅速,以肺间质性改变合并肝病损伤报道罕见,现就嘉兴市第二医院收治的1例HIGM1并发间质性肺炎及肝脏损伤患儿并结合有关文献进行讨论。