原发性肺动脉高压的诊治进展

原发性肺动脉高压（PPH）系指原因不明的“致丛性肺动脉病”，即由动脉中层肥厚、细胞性内膜增生、向心性板层性内膜纤维化、扩张性病变、类纤维素坏死和丛样病变形成等构成的疾病。PPH血流动力学定义为静息时肺动脉平均压＞25mmHg（1mmHg=0.133kPa），或运动时肺动脉平均压＞30mmHg，肺毛细血管嵌压正常。肺血管阻力（PVR）进行性增高、肺动脉压进行性增高为重要特征，其病因不明，以区别于继发性肺动脉高压。其临床主要表现为劳力性呼吸困难、气短、乏力、胸痛、晕厥等，患者最终往往死于心力衰竭。近年来，在PPH的病因、诊断、治疗方面取得了一些进展，现将其作一综述。