表现为反复双下肢肿胀（淋巴水肿）的特发性嗜酸性粒细胞增多综合征一例

患者男，21岁，因双下肢反复红肿1年，再发加重1周入院。体检：颈部、腹股沟可及数枚肿大淋巴结，直径约1 cm，光滑、质韧，无明显压痛；心、肺听诊无明显异常；腹软，无压痛及反跳痛。皮肤科检查：双下肢明显肿胀，呈木质样硬度，以左下肢为著，其上散在大小不等暗红斑，皮温高，无明显压痛。入院前后2次查血中嗜酸性粒细胞均明显升高，嗜酸性粒细胞比例高达70%以上。双下肢血管超声示右胫前动脉、左足背动脉血栓形成，左大隐静脉下段血栓形成。胸腹部X线计算机体层摄影（CT）提示纵膈、两侧腋窝内、腹膜后及腹主动脉周围多发肿大淋巴结。淋巴结及骨髓活检均提示嗜酸性粒细胞增生。左大腿中部伸侧及左外踝处皮损组织病理：真皮内大量嗜酸性粒细胞浸润，淋巴管扩张，部分管腔内见嗜酸性粒细胞形成的栓子。FIP1L1-PDGFRA融合基因检测阴性。诊断：特发性嗜酸性粒细胞增多综合征。治疗：糖皮质激素治疗后症状迅速缓解。