世界卫生组织2016年骨髓增生异常综合征分类更新解读 |
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引用本文: | 何广胜.世界卫生组织2016年骨髓增生异常综合征分类更新解读[J].中国实用内科杂志,2016,36(8):643-646. |
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作者姓名: | 何广胜 |
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作者单位: | 南京医科大学第一附属医院血液科,江苏 南京 100031 |
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摘 要: | 2016 年,世界卫生组织(WHO) 对骨髓增生异常综合征(MDS) 的细胞形态学重现性特征细化,并综合染色体、
分子生物学变化及临床预后,对MDS 分类进行了修订。取消以血细胞减少系列的名称,代以MDS 伴相应病态造血、
原始细胞和细胞遗传学异常。骨髓原始细胞比例以全髓有核细胞计,取消既往的“非红系”计算,使得过去符合急性
红白细胞白血病再分类为MDS-EB。del(5q) 预后良好,除外单体7 和del(7q),再伴有1 个额外核型异常亦不影响预后。
在原始细胞增多和出现MDS 典型染色体时,不需要形态学病态造血指标达标即可诊断MDS。SF3B1 突变与MDS-
环状铁幼粒红细胞(RS) 关系紧密,使RS 阈值降至5%。TP53 突变或缺失则预后不良。NPM1 和MLL 阳性提示进
展为AML。
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关 键 词: | 骨髓增生异常综合征 非红系 del(5q) SF3B1 TP53 NPM1 MLL |
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