罕见巨大先天性胆总管囊肿1例

患者,女,20岁,学生.因阵发性右上腹胀痛1月余入院.活动时可诱发,按压或改变睡姿疼痛可缓解.年幼时有乙型肝炎病史.体检:营养中等,全身皮肤巩膜无黄染,腹壁无静脉曲张,右中腹部有明显压痛,轻度反跳痛.未扪及明显包块,肝脾肋下未触及,腹部叩诊鼓音,压痛区叩诊呈浊音,生化检查未见异常.B超:肝内外胆总管扩张,肝内胆管直径最大处1.7cm,胆总管扩张成巨大暗区,大于10cm×8.6cm.胰腺未见异常.MRI:胆总管前方可见23cm×12cm×7cm肿物,左右肝管明显扩张,左侧直径3cm,右侧2cm.手术中见胆总管囊性扩张压迫致使肝右叶变形上移,后极使十二指肠向左下方移位,肝门区解剖变形囊肿下极达右骼窝,体积:25cm×15cm×7cm,抽吸出绿色清亮囊内容物1 600ml.胆囊位于囊肿外上方萎缩予以切除后,分离囊肿至基底部,于基底部下方见胆总管下端长0.5cm,直径约0.3cm,可通过0.2cm探头通向十二指肠.切断胆总管下端,向上分离至肝总管左右肝管交汇处,切除囊肿,见囊壁厚0.4cm,与门静脉、肝动脉无粘连.行肝总管空肠Roux-Y吻合术,术后恢复良好.