Sturge—Weber氏综合症一例 |
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引用本文: | 李立伟,徐家兴,等.Sturge—Weber氏综合症一例[J].空军总医院学报,1989,5(2):105-105. |
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作者姓名: | 李立伟 徐家兴 等 |
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作者单位: | 空军总医院CT室
(李立伟,徐家兴),空军总医院CT室(张挽时) |
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摘 要: | 郭×,女,16岁。出生时即有左侧颜面皮肤血管痣,1岁时右侧肢体发作性抽搐、弛缓性不全瘫痪,智力发育较同龄人明显低下。查体:左侧颜面皮肤大片紫红色扁平状血管瘤,部分隆起呈结节状,累及同侧软腭及口唇左半侧(图1),右侧上下肢肌力Ⅱ—Ⅲ级,肌萎缩明显。头颅平片见整个左侧大脑半球呈典型的双层波浪状钙化(图2)。 CT平扫:左侧颅腔较小,颅板增厚,幕上整个左侧大脑半球皮层及皮层下区广泛脑回状钙化,部分已累及脑髓质,左侧大脑半球及大脑脚明显萎缩,左侧侧脑室和蛛网膜下腔扩大,此外右侧枕叶局部皮层及皮层下区亦可见到片状钙化(图3)。 讨论:Sturge—Weber氏综合症临床主要特征为癫痫发作、颜面皮肤血管瘤及脑部异常钙化。颅内主要病变为软脑膜上血管瘤,常为小静脉型或毛细血管型,大都位于大脑半球后部枕叶或顶枕叶,也可以累及整个半球、异常
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关 键 词: | CT 诊断 Sturge-Weber氏综合症 |
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