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| 苯丙酮尿症饮食治疗二例报告 | |
| 引用本文： | 刘丽,仇东辉,余伍忠,张宇红,石小湘.苯丙酮尿症饮食治疗二例报告[J].中国优生与遗传杂志,2003(Z2). |
| 作者姓名： | 刘丽 仇东辉 余伍忠 张宇红 石小湘 |
| 作者单位： | 兰州军区乌鲁木齐总医院临床医学研究所 830000 (刘丽，仇东辉，余伍忠，张宇红)，兰州军区乌鲁木齐总医院临床医学研究所 830000(石小湘) |
| 摘 要： | 苯丙酮尿症(pheylketonurie,PKU)系常染色体隐性遗传病,是由于苯丙氨酸羟化酶缺乏所引起的苯丙氨酸代谢异常综合症。未经治疗控制的PKU患者体内会蓄积过量的苯丙氮酸及其中间代谢产物,对大脑及生理功能产生直接毒性作用,给智能发育造成不可逆损害,严重者危及生命。PKU的治疗目前主要是通过改变饮食结构来控制苯丙氨酸的摄入量,这对患者家属来说是一件漫长而又难以把握的工作。虽然在苯丙酮尿症的治疗中,已有了商品化的特殊营养品,但是由于其价格昂贵,一般家庭难以接受。为配合患者亲属经济、方便地选择、搭配食物,有效限制苯丙氨酸的摄入,我们根据各类食物中苯丙氨酸含量的高低顺序制定了食物量表, |
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