尼曼-匹克氏病1例

1　病例报告女 ,7岁。因反复皮肤苍黄 3a,加重 1个月 ,发热、咳嗽 1周入院。 3a前患者无明显诱因出现鼻衄 ,继而颜面苍黄 ,求治外院 ,经输血等治疗 ,病情好转出院。之后多次出现相同病史。查体 :重度贫血貌 ,发育差 ,肝剑下 2 cm肋下 1cm,淋巴结肿大 ,脾未扪及。血像 :Hb18.0 g/ L,RBC0 .87× 10 1 2 / L,WBC2 .7×10 9/ L ,N0 .30 ,L 0 .5 6 ,单核细胞 0 .0 2 ,嗜酸粒细胞 0 .12 ,PL T39× 10 9/ L。骨髓像 :有核细胞增生明显活跃 ,粒系占 0 .15 ,红系占0 .78,淋巴、单核、浆细胞、网状细胞正常。巨核细胞 71个 /片。片尾见大量尼曼…