妊娠妇女接触高温其子女发生先天性■结肠病 |
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引用本文: | 戴德林.妊娠妇女接触高温其子女发生先天性■结肠病[J].国外医学:妇产科学分册,1988(6). |
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作者姓名: | 戴德林 |
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摘 要: | 先天性巨结肠病是先天性部分消化道肠神经丛的神经节细胞发育不全所致的消化道功能紊乱。简言之,为先天性肠神经节细胞缺乏。该病的严重程度是以肠肛门括约肌、小肠、直肠、乙状结肠涉及神经节细胞缺乏的范围而定。群体发病率为1/5,000在有阳性家膜史的家庭中受累儿童为3.6~7%,如果神经节细胞缺乏涉及到盲肠,有阳性家族史的家庭其发病率升至21%。该病与多种综合征相关联,对非综合征性病例的遗传分析表明为性修饰的多基因遗传。
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