获得性血管性血友病研究进展

获得性血管性血友病(AvWD)常伴发于血液肿瘤、免疫性疾病、实体肿瘤。发病机制主要与抗VWF抗体产生、VWF合成减少,分解增加、肿瘤吸附有关。实验室诊断有出血时间延长、VWF:Ag、FⅧ:C、VWF:RCof降低、VWF多聚体分析异常。治疗包括原发疾病的治疗以及静脉输注大剂量免疫球蛋白、DDAVP、替代疗法等。