骨髓移植治疗先天性纯红再障

以往认为红系疾病患者骨髓移植(BMT)受到阳制。本文报告4例先天性纯红再障(CPRCA)进行同HLA抗原、混合细胞培养无反应的同胞BMT,4例均在1岁内诊断,需反复输红细胞悬液5年以上。3例BMT后2个月内见源于供体细胞的正常造血,1例在1个月内见供体细胞造血,但2个月内出现排斥反应,第2次BMT后6周出现供体细胞造血,4例BMT后存活520-1320天。 BMT前预处理方案:马抗胸腺细胞球蛋白20mg/kg/日,BMT前9,7,5,3天;马利兰3.0-3.5mg/kg/日,BMT前第9,8,7,6天;甲基苄肼12.5mg/kg/日,BMT前第8,6,4,2天,环磷酰胺50mg/kg/日,BMT前第5,4,3,2天。为预防移植物抗宿主病(GVHD),BMT后开始接受氨甲喋呤10mg/