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大前庭水管综合征临床分析
引用本文:张素珍,吴子明,赵承君. 大前庭水管综合征临床分析[J]. 中华耳科学杂志, 2004, 2(2): 88-92
作者姓名:张素珍  吴子明  赵承君
作者单位:解放军总医院耳鼻咽喉科,北京,100853
摘    要:目的 (1)了解大前庭水管综合征(LVAS)病史、误诊和遗传情况;(2)进行听功能调查,并对听力损失进行分级;(3)单独前庭水管扩大颞骨CT表现及外口宽度测定;(4)听力损失程度与外口径大小之关系.材料和方法回溯过去10年间,100例(男65,女35)LVAS和60例对照组之颞骨CT扫描,确定LVAS之CT诊断标准,并在轴位CT扫描上测前庭水管外口宽度.对病人进行系统听功能检查,按WHO国际听力伤残标准进行分度.分析听力损失与水管口径大小之关系.结果 100例中99例为双侧,1例为单侧前庭水管扩大,听力下降发生于童年早期,平均发病年龄为3.9岁.有直系和旁系家庭史者7例,因轻微头部外伤听力下降22例,因感冒致聋13例,诊断为突聋9例,误诊为耳毒性聋5例,因过度用力致聋1例.LVAS前庭水管外口宽度平均为7.53 1.2mm,回归统计分析,听力损失程度与外口大小无相关性.对照组30%外口不显影,显影者口径均小于2mm.结论具有波动和进行性感音神经聋的LVAS是一独立的临床疾病,为常染色体隐性遗传,确诊依靠CT检查,目前以预防外伤等保守处理及配助听器是主要治疗方法,因内淋巴囊减压和阻塞术术后听力恶化已被放弃.若听力明显下降,影响入学学习,可考虑耳蜗移植术.

关 键 词:大前庭水管综合征  前庭水管外口  内淋巴囊
修稿时间:2004-04-30

Clinical investigation of large vestibular aqueduct syndrome
Zhang Suzhen,Wu Ziming,Zhao ChengjunChinese PLA General Hospital,Beijing ,China. Clinical investigation of large vestibular aqueduct syndrome[J]. Chinese Journal of Otology, 2004, 2(2): 88-92
Authors:Zhang Suzhen  Wu Ziming  Zhao ChengjunChinese PLA General Hospital  Beijing   China
Affiliation:Zhang Suzhen,Wu Ziming,Zhao ChengjunChinese PLA General Hospital,Beijing 100853,China
Abstract:
Keywords:Large vestibular aqueduct syndrome  External aperture  Vestibular aqudeuct  Endolymphetic sac
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