以噬血细胞综合征起病的组织细胞坏死性淋巴结炎1例并文献复习题录

目的探讨组织细胞坏死性淋巴结炎(HNL)合并噬血细胞综合征(HPS)的诊断及治疗。方法总结中国医学科学院血液病医院2019年3月收治的1例HNL合并HPS患者的临床特征、诊治经过以及疗效, 并进行文献复习。结果患者, 女性, 17岁, 以发热伴双侧颈部淋巴结肿大为首发症状, 伴咳嗽、咳痰。入院后疾病迅速进展, 血清铁蛋白进行性升高, 采用激素+依托泊苷治疗病情控制后, 经骨髓涂片发现不典型淋巴细胞及噬血现象, 淋巴结活组织检查示HNL病理特征, 综合诊断为HNL合并HPS。出院后随访3个月时患者病情稳定。结论 HNL合并HPS患者临床表现与其他血液系统恶性疾病具有相似性, 采取多种手段联合能够提高疾病的早期诊断率。在患者血清铁蛋白进行性上升时, 及时应用激素治疗, 必要时联合依托泊苷, 能够迅速控制病情进展。