急性早期前体T淋巴母细胞白血病1例并文献复习题录

目的提高对急性早期前体T淋巴母细胞白血病(ETP-ALL)诊断及治疗的认识。方法回顾性分析兰州大学第二医院2020年10月收治的1例误诊为外周T细胞淋巴瘤-非特指型(PTCL-NOS)的ETP-ALL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者以腹股沟淋巴结肿大为首发症状, 在当地医院行淋巴结活组织检查及病理检查, 并在外院会诊均诊断为"PTCL-NOS", 按照该诊断化疗2个疗程(CHOPE方案、GLD方案, 具体用药及剂量不详)后疗效欠佳, 就诊于兰州大学第二医院。因流式细胞术发现骨髓中有原始细胞, 完善其他相关检查后, 明确诊断为ETP-ALL, 积极采用Hyper-CVAD及EA方案交替化疗, 3个疗程后疾病进展, 第4、5个疗程加用西达本胺, 疾病仍有进展, 后随访患者死亡, 病程约12个月。结论 ETP-ALL具有独特的免疫表型特征, 常规诱导治疗缓解率低, 且复发率高、预后差。目前缺乏有效的标准治疗方案, 尽早行异基因造血干细胞移植或及时加用新药可改善预后。