特发性基底节钙化的研究进展

<正>特发性基底节钙化(idiopathic basal ganglia calcification,IBGC)又称Fahr病(FD)或家族性特发性基底节钙化(FIBGC),近年来有学者建议该病应更名为原发性家族性脑钙化(PFBC),是一种罕见的遗传或散发的神经系统疾病,发病率低于1/100万^([1,2])。德国神经病学家KarlTheodorFahr于1930年首次描述了IBGC的疾病特征([1,2])。德国神经病学家KarlTheodorFahr于1930年首次描述了IBGC的疾病特征^([3]),国内于1983年由蒋雨平首次报道([3]),国内于1983年由蒋雨平首次报道^([4])。该疾病主要特点为大脑运动控制区域包括基底节、下丘脑、齿状核、大脑皮质、小脑皮质下白质等异常钙化([4])。该疾病主要特点为大脑运动控制区域包括基底节、下丘脑、齿状核、大脑皮质、小脑皮质下白质等异常钙化^([2])。患者大多以椎体外系症状为首发症状,还可表现为小脑功能失调、语言障