摘 要: | 帕金森病(PD)在最常见的神经变性疾病中排在第二位,临床表现为静止性震颤、动作性僵直,主要是由于大脑致密层的黑质多巴胺能神经元进行性变性所引起。PD的病理特征包括出现Lewy小体(LBs)和Lewy轴突(LNs),在神经元核周Lewy小体是近核处普遍存在蛋白质性包含物,在神经元的发展中LBs和LNs是两种性质相似的蛋白性聚合物。LBs和LNs也是其它神经元变性疾病的主要病理特征,如阿尔茨海默病的LB变体(LBVAD)和/或伴有LBs(DLB)的痴呆。在这些疾病中α-synuslein是这些包含体的主要组成成分,并称之为s-synusleinopathies,而且在编码α-synuslein基因中有两种无意义突变体同遗传性PD关系密切,由此,α-synuslein直接涉及这些疾病的发病机制。
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