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| 肝豆状核变性36例临床分析 | |
| 作者姓名： | 宋红法 苗建亭 林宏 宿长军 李云 |
| 作者单位： | [1]151医院神经医学科，河南安阳455002 [2]第四军医大学唐都医院神经内科，西安710038 [3]延安市人民医院神经内科，陕西延安716000 |
| 摘 要： | 肝豆状核变性(HLD)又称Wilson病,是一种铜代谢异常的常染色体隐性遗传病,发病隐匿,临床早期诊断缺乏特征性指标,误诊率高。本文对我院自1993～2002年收治的36例HLD进行临床分析,探讨HLD发病特点及相关辅助检查特征性变化,以期提高早期诊断率。1临床资料1.1一般资料本组36例,男25例,女11例。年龄8～39岁,平均16.6岁。明确诊断前病程平均13.7个月。缓慢起病33例,急性发病2例,无临床症状1例。有明确家族史9例,无明确家族史27例。1.2临床表现以神经系统征象为首发22例(61.1%);表现为行走不稳,肢体震颤,言语含糊,四肢肌张力增高,以单纯肝脏损… |
| 关 键 词： | 肝豆状核变性 临床分析 铜 |
| 修稿时间： | 2003-04-27 |
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