| 儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析 |
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| 引用本文： | 罗建明,廖宁,刘壮,刘艳明,雷永红. 儿童噬血细胞淋巴组织细胞增生症23例临床分析[J]. 临床儿科杂志, 2009, 27(8) |
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| 作者姓名： | 罗建明 廖宁 刘壮 刘艳明 雷永红 |
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| 作者单位： | 广西医科大学第一附属医院儿科,广西南宁,530021;广西医科大学第一附属医院儿科,广西南宁,530021;广西医科大学第一附属医院儿科,广西南宁,530021;广西医科大学第一附属医院儿科,广西南宁,530021;广西医科大学第一附属医院儿科,广西南宁,530021 |
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| 摘 要： | 目的 研究HLH-2004方案诊断和治疗噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的效果和预后,分析HLH的相关病因.方法 23例(男14例,女9例)HLH患儿,平均年龄3.8岁,其中12例≤2岁.按HLH-2004诊断标准和治疗方案进行诊断和治疗,并进行可能病因的检查和分析其相关病因.结果 相关病因未明组13例(56.5%),病毒感染相关组5例(21.7%);这二组中有4例未治疗的患儿在诊断后2周内死亡,14例使用HLH-2004方案治疗,仅1例治疗过程中死于消化道出血合并深部霉菌感染,其余13例早期均能获得缓解,4例中途退出治疗并死于复发,9例完成治疗后随访1.5～2年无复发.淋巴瘤相关组3例(13.1%),其中2例为间变性大细胞性淋巴瘤(ALCL),开始使用淋巴瘤方案(COP)治疗,病情未获缓解,加用HLH-2004方案治疗获得快速缓解,再继续按淋巴瘤的化疗方案治疗.其他相关组2例(8.69%),其中系统性红斑狼疮(SLE)和坏死性淋巴结炎(HNL)各1例,均使用肾上腺皮质激素治疗后前者存活,后者死亡.3例诊断后未治疗的患儿全部死亡.结论 HLH-2004诊断标准有较强的诊断可行性.所有HLH患儿对HLH-21304方案免疫一化疗有较好的治疗反应,可获得快速缓解,依托泊苷很可能是关键药物.部分HLH与病毒感染、淋巴瘤、SLE和HNL相关,半数以上病因未明.
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| 关 键 词： | 噬血细胞淋巴组织细胞增生症 HLH-2004方案 免疫化疗 间变性大细胞淋巴瘤 |
Diagnosis,immunochemotherapy and analysis of associated causes for hemophagocytic lymphohistiocytosis:reports of 23 pediatric cases |
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| LUO Jian-ming,LIAO Ning,LIU Zhuang,LIU Yon-ming,LEI Yong-hong. Diagnosis,immunochemotherapy and analysis of associated causes for hemophagocytic lymphohistiocytosis:reports of 23 pediatric cases[J]. The Journal of Clinical Pediatrics, 2009, 27(8) |
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| Authors: | LUO Jian-ming LIAO Ning LIU Zhuang LIU Yon-ming LEI Yong-hong |
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| Affiliation: | Department of Pediatrics;First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University;Nanning 530021;Guangxi;China |
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| Abstract: | |
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| Keywords: | hemophagocytic lymphohistiocytosis HLH-2004 protocol immunochemotherapy anaplastic large cell lymphoma |
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