ICE方案治疗难治性朗格罕细胞组织细胞增生症1例

目的提高对朗格罕细胞组织细胞增生症(langerhans cell histiocytosis,LCH)的认识。方法报告1例LCH患者的临床特征,患者高热、骨痛、咳嗽、胸腔积液、肝脾多发占位等急性起病。PET-CT示多发骨骼、脾脏、纵隔及肝门区淋巴结广泛受累。右髂骨穿刺病理报告:肿瘤细胞为组织细胞,胞浆红染,染色质结构疏松,可见核仁。免疫组化示,S100+++,CD1a++,CD68+。临床分型为多系统受累,高危组。结果患者经1周期CHOP化疗,临床症状不缓解,改用ICE化疗,1周期骨痛消失,体温恢复正常,又巩固6周期化疗,临床症状消失。复查骨髓及PET-CT恢复正常,随访8个月,持续完全缓解。结论 LCH病理活检是其确诊的金标准,免疫组化S100,CD1a阳性为该病特征性病理表现。PET-CT对明确分期、病变范围及疗效评价有帮助。多系统受累以ICE方案联合化疗效果好。