韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习 |
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引用本文: | 梁东风,陈康,张江林,黄烽.韦格纳肉芽肿垂体受累引发尿崩症1例临床分析并文献复习[J].军医进修学院学报,2012(11):1179-1181,1204. |
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作者姓名: | 梁东风 陈康 张江林 黄烽 |
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作者单位: | 1. 解放军总医院,北京 100853 1风湿科 2. 内分泌科 |
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摘 要: | 目的加强对韦格纳肉芽肿病以及韦格纳肉芽肿垂体受累的认识。方法报告2009年我院住院的因韦格纳肉芽肿垂体受累而引发尿崩症1例,结合国内外相关文献,对韦格纳肉芽肿及垂体受累的临床表现、诊断进行讨论。结果患者女性,59岁,最初表现为多饮、多尿,经用醋酸去氨加压素治疗后减轻,但此后出现发热、头痛、鼻塞、流涕、耳痛、听力减退、眼痛、视物模糊等症状。经糖皮质激素及环磷酰胺治疗后明显好转。血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性;CT检查发现双侧上颌窦内充满实性组织及左肺上叶实性小结节影;MRI检查发现垂体肿大,垂体柄增粗,伴明显强化;病理:鼻窦黏膜急性及慢性炎,部分有肉芽肿形成。文献报告韦格纳肉芽肿垂体受累病例共20余例,大多数表现为中枢性尿崩症和垂体前叶功能减退症状。结论韦格纳肉芽肿是一种抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关的多系统坏死性肉芽肿性血管炎病,最常累及上、下呼吸道以及肾脏,少数可累及垂体而引发中枢性尿崩症及垂体功能减退。
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关 键 词: | 韦格纳肉芽肿 垂体 中枢性尿崩症 |
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