烯醇化酶的水平变化在肝豆状核变性的临床意义 |
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作者姓名: | 周香雪 李洵桦 梁秀龄 蒲小勇 梁颖茵 刘冰 朱荣兰 黄海威 |
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作者单位: | [1]中山大学附属第一医院黄埔院区神经内科,广东广州510700 [2]中山大学附属第一医院神经内科,广东广州510080 [3]广东省人民医院泌尿外科,广东广州510080 |
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摘 要: | 【目的】研究脑脊液和血清中烯醇化酶(NSE)在肝豆状核变性(WD)中的临床意义。【方法】选取WD初诊患者40例、正常对照20例,进行神经症状评分,测定脑脊液和血清NSE、脑脊液及血清铜,计算血脑屏障指数(AR值)。青霉胺治疗3个月后再次进行神经症状评分和上述指标的测定。【结果】WD患者脑脊液NSE含量低于对照组,脑脊液NSE含量低于血清。肝、脑型WD患者NSE无明显差异。脑脊液NSE含量与神经症状评分无相关性。脑脊液NSE与AR值呈负相关。青霉胺治疗后神经症状加重的患者脑脊液NSE量升高。脑脊液NSE是青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的相关因素。【结论】WD患者脑脊液NSE水平可反映WD患者神经功能的缺失,可以作为预测青霉胺治疗后是否出现神经症状加重的指标,但不能作为评价神经症状严重程度的指标。神经系统损伤加重可能是WD患者青霉胺治疗后神经症状加重的机制之一。
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关 键 词: | 肝豆状核变性 烯醇化酶 脑脊液 血脑屏障指数 |
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