Pathologische Myophosphorylasereaktion bei der malignen Hyperthermie

Zusammenfassung Die Myophosphorylasereaktion (MPR) zeigt bei der malignen Hyperthermie (MH) charakteristische Veränderungen, die in Minutenschnelle entstehen: 1.) eine allgemein stark abgeschwächte Reaktion, 2.) zahlreiche negativ reagierende Fasern, 3.) häufig fleck- und/oder streifenförmig abgeschwächt oder negativ reagierende und streifenförmig verstärkt reagierende Faserabschnitte mit relativ engen Sarkomerenabständen (Zeichen der Hyperkontraktion). Diese morphologischen Befunde mit den kennzeichnenden Streifenfasern sind offenbar für das MH-Syndrom spezifisch! Wichtig ist, daß die derart veränderten Muskelfasern in der Regel bei den anderen Färbungen und Reaktionen unauffällig sind.Wir sahen diese pathologische MPR bei 5 verstorbenen Patienten, einmal unabhängig von einer Anästhesie nach einem Marsch, und bei 19 Schweinen, davon 18mal nach dem Halothantest und einmal bei einem Versuchstier mit gesicherter MH. Sie fehlte bei Schweinen mit negativer Halothanreaktivität und vor dem Halothantest und bei vielen, sehr verschiedenen gesunden und kranken Kontroll- und Vergleichsfällen aus dem bioptischen und autoptischen Untersuchungsgut. Die MPR erlaubt den sicheren Nachweis einer inszenierten oder abgelaufenen MH und damit eine Aufklärung rätselhafter oder scheinbar klarer Todesfälle während oder nach der Narkose oder allgemein nach Streß (human stress syndrome), von denen sicher viele der klinischen Aufmerksamkeit und den üblichen morphologischen Untersuchungsmethoden entgehen. Sie ist nicht geeignet, potentielle Opfer zu erkennen.Mit Unterstützung des Ministeriums f. Gesundheitswesen (HFR Schwangerschaft und frühkindliche Entwicklung, FR Genetische Defekte). Auszugsweise vorgetragen auf dem IV. Internationalen Myologie-Kolloquium in Jena 1984