韦格纳肉芽肿病的临床病理表现

目的：认识韦格纳肉芽肿病的临床病理表现。方法：对北京医科大学第一医院肾内科近３年来经病理检查确诊的６例韦格纳肉芽肿病病例进行临床病理资料的分析和总结。患者血清均行抗中性粒细胞胞浆抗体（ａｎｔｉｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｃｙｔｏｐｌａｓｍｉｃａｕｔｏａｎｔｉｂｏｄｉｅｓ，ＡＮＣＡ）检测，ＩＩＦ法（ｉｎｄｉｒｅｃｔｉｍｍｕｎｏｆｌｕｏｒｅｓｃｅｎｃｅ）区分ｃＡＮＣＡ和ｐＡＮＣＡ，抗原特异性ＥＬＩＳＡ以高度纯化的ＰＲ３（ｐｒｏｔｅｉｎａｓｅ３）和ＭＰＯ（ｍｙｅｌｏｐｅｒｏｘｉｄａｓｅ）为靶抗原。结果：６例患者男性２例，女性４例，平均年龄５６．８（２６～６８）岁；ｐＡＮＣＡ／ＭＰＯＡＮＣＡ阳性４例，ｃＡＮＣＡ／ＰＲ３ＡＮＣＡ阳性２例；６例均经活检病理检查发现肉芽肿性病变，肉芽肿中心多为纤维素样坏死性小血管炎，周围炎性细胞浸润及类上皮样细胞增生，其中４例发现于肾间质，１例于肺结节和１例于鼻粘膜；临床表现为多器官受累，均有肾受累，肾活检除可见肉芽肿性小血管炎外，肾小球均可见毛细血管壁局灶节段性纤维素样坏死伴或不伴新月体形成；所有患者均有肺受累，表现为咳嗽，咯血，胸片可见肺部阴影、结节或空洞；其他器官受累也较常见，包括眼、

Clinical and pathological manifestations of patients with Wegener's granulomatosis