以肝病症状为首发表现的肝豆状核变性(附10例分析) |
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作者姓名: | 陈琳 覃柳 郑琴芳 白先慧 |
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作者单位: | 广西壮族自治区人民医院消化内科,530021 |
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摘 要: | 肝豆状核变性 ,又称 Wilson氏病 ,是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍性疾病。早期诊断及治疗对疾病的预后有直接关系。我院自 1 992年 2月~2 0 0 1年 9月共收治以肝脏症状为首发表现的肝豆状核变性 1 0例 ,现报道如下。1 临床资料1 .1 一般资料 :1 0例肝豆状核变性患者中 ,男 7例 ,女 3例 ,出现肝病症状年龄 1 1~ 5 8岁 ,平均年龄(1 7.78± 4.2 1 )岁 ,出现神经系统症状年龄 2 0~ 61岁 ,平均年龄 (2 6.5 6± 8.47)岁 ,两组患者年龄相比差异有显著性 (P <0 .0 5 )。有家族病史 3例 ,2例为胞弟 ,1例为父辈 ,主要表现均为肝病。1 .2 …
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关 键 词: | 肝脏症状 临床特点 诊断 误诊 首发表现 肝豆状核变性 |
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