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一期手术矫治先天性主动脉弓中断
引用本文:严勤,丁文祥,苏肇伉,刘锦纷,徐志伟,曹鼎方,陈玲,朱铭.一期手术矫治先天性主动脉弓中断[J].中国胸心血管外科临床杂志,2002,9(4):246-250.
作者姓名:严勤  丁文祥  苏肇伉  刘锦纷  徐志伟  曹鼎方  陈玲  朱铭
作者单位:上海第二医科大学附属新华医院,上海儿童医学中心,胸心血管外科,上海,200127
摘    要:目的 探讨先天性主动脉弓中断 (IAA)一期手术矫治的手术方法、疗效 ,总结其临床经验。 方法 对10例少见的先天性 IAA进行一期手术矫治 ,平均手术年龄 2 .7± 2 .4岁 ,其中 5例为 A型 IAA,3例为 B型 ,另 2例IAA合并残存第 5弓狭窄 ;8例患者均合并其它心血管畸形和重度肺动脉高压。一期矫治术中有 7例进行了主动脉弓直接端侧或端端吻合连接术 ,2例行 Gore- Tex管道连接重建主动脉弓 ,1例 IAA合并残存第 5弓狭窄用自身心包补片作狭窄处扩大成形术 ;8例患者于矫治 IAA的同时矫治心血管其他畸形。 结果 术后早期发生心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等并发症 5例 ,其中近 10年仅发生 1例。住院死亡 3例 ,近 10年连续 6例无住院死亡。术后早期 5例肺动脉收缩压 /体循环动脉收缩压 (Pp/ Ps)由术前的 0 .84± 0 .0 4显著下降至正常范围 (0 .2 8± 0 .0 3) ,1例主动脉弓部压力阶差为 30 mm Hg(1k Pa=7.5 mm Hg)。随访 7例 ,平均随访 2 .6± 4 .0年 ,均存活 ,其中有 3例主动脉弓部压力阶差≥ 30 mm Hg。心功能均正常。 结论 先天性 IAA一旦诊断明确 ,应尽早进行一期矫治术 ;主动脉弓直接吻合连接术效果较佳。

关 键 词:一期手术  主动脉弓中断  主动脉弓直接吻合术
文章编号:1007-4848(2002)04-0246-05
修稿时间:2002年2月28日

One-stage Repair of Interrupted Aortic Arch
YAN Qin,DING Wen-xiang,SU Zhao-kang,LIU Jin-fen,XU Zhi-wei,CAO Ding-fang,CHEN Ling,ZHU Ming..One-stage Repair of Interrupted Aortic Arch[J].Chinese Journal of Clinical Thoracic and Cardiovascular Surgery,2002,9(4):246-250.
Authors:YAN Qin  DING Wen-xiang  SU Zhao-kang  LIU Jin-fen  XU Zhi-wei  CAO Ding-fang  CHEN Ling  ZHU Ming
Abstract:
Keywords:One-stage repair  Interrupted aortic arch  Direct aortic arch anastomosis
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