先天性无反应性结核病3例临床尸检分析

目的　探讨先天性无反应性结核病临床病理特点及早期诊断要点。方法　对误诊的 3例围产期内发病并死亡的先天性无反应性结核病患儿进行病史回顾及尸检 ,取多个脏器切片行HE及抗酸染色 ,并进行光镜观察。结果　 3例尸检结果均可见肝原发综合征 ,并伴有肺、肺门淋巴结、肾、脾等多脏器结构破坏 ,镜下见大片干酪样坏死 ,周围未见上皮样细胞及郎罕细胞反应。结论　当新生儿出现黄疸、肝脾肿大伴发热及呼吸道症状 ,且大量抗生素及糖皮质激素治疗无效时 ,应考虑先天性无反应性结核病的可能 ,可予肝脏穿刺活检行抗酸染色以确诊。