提高婴幼儿重症先天性心脏病外科疗效的实验与临床研究

目的：提高婴幼儿重症先天性心脏病外科疗效。方法：我们就未成熟心肌保护，合并肺动脉高压先天性心脏病手术适应症的选择和肺保护及复杂先心病血液动力学特点等问题做了一系列的研究。利用体外心肌灌注模型比较改良的St.ThomasNo1停跳液和改良St.ThomasNo2停跳液的心肌保护效果。改良St.ThomasNO2停跳液中加入磷酸肌酸的心肌保护效果；比较核素肺灌注显像，右心导管检查、选择性肺动脉造影及病理检查结果，研究离体肺动脉血管内超声检查与肺动脉造影和病理检查结果的相关性。研制低温肺保护液，发明低温肺灌注技术进行重症肺高压患者肺保护。自行研制肺循环模拟实验台，进行“三尖瓣闭锁”病人不同右心室发育程度下，行“右心房－右心室连接”的流场可视化及半定量血液动力学研究。在其研究结果基础上，设计改良Bjoerk手术，进行动物实验和临床研究，监测复杂先心病患儿Rastelli,Fontan及双向Glenn术后血液动力学指标。判定三种术式患儿血流动力学变化规律及补液参考标准。观察复杂先心病矫治术后经左房输注儿茶酚胺类药物的血液动力学效果。监测20例复杂性先天性心脏病围术期血浆血管活性多肽浓度变化的监测以及分析其与血流动力学指标的相关关系。结果：改良St.ThomasNo2停跳液的心肌保护效果较好，加入磷酸肌酸效果更佳；无创的PPI可部分取代右心导管等有创检查技术评估肺动脉高压，尤其是在婴幼儿先心病患者中更为适应。血管内超声检查结果能够较好的反映肺动脉记学变化；心内直视中低温肺灌注保护是一种切实可行，效果显著的肺保护方法。可明显改善肺高压患者术后的呼吸功能和血液动力学指标是一种切实可行，效果显著的肺保护方法，可明显改善肺高压患者术后的呼吸功能和血流动力学指标；治疗三尖瓣闭锁，可利用有25％正常右心室大小的残存右心参与Fontan循环实施改良Bjoerk手术，其手术后血液动力学效果佳。复杂先心病患儿Rastelli,Fontan及双向Glenn术后血流动力学各具特点，对术后的治疗具有指导意义。经左房输注正性肌力药物可以消除传统的经中心静脉给药引起的肺动脉压升高和肺血管阻力增加的负面影响，而且能增加心输出量，复杂性先天性心脏病术后血浆缩血管活性多肽升高较为显著；扩张血管活性多肽升高不显著；利用上述的研究成果。1996－1999年共完成婴幼儿手术2277例，总死亡率3．42％，其中轻症婴幼儿手术2087，死亡率1．49％，重症复杂，婴幼儿手术194例，死亡率24．22％，结论：利用加入磷酸肌酸的改变St.ThomasNo2停跳液进行心肌保护，体外循环期间灌注低温肺保护液，可明显提高伴肺动脉高压先心病疗效。改良Bjoerk手术的采用，复杂先心病患儿Rastelli,Fontan及双向Glenn术后血充这特点的了解，也明显提高了复杂先心病的外科疗效。与我 院八五期间相比，在重症患才比例升高的条件下，总死亡率，轻症婴幼儿手术死亡率，重症复杂先心病死亡率均明显下降。