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| 糖原贮积症Ia型患者的健康教育及管理方法 | |
| 作者姓名： | 连冬梅 贺云芳 |
| 作者单位： | 北京协和医学院,北京协和医院儿科病房,中国医学科学院,100730 |
| 摘 要： | 糖原贮积症（GSD）是一组主要累及肝脏和横纹肌，以肝脏肿大、低血糖为突出表现的遗传代谢病，发病率在（1／2～2．5）万。根据病变位点的不同，可分为12型。GSDIa型是GSD中最常见的一型，又称肝肾型GSD，为常染色体隐性遗传，发病率为l／（10～30）万。系由肝、肾组织中的微粒体酶葡萄糖-6-磷酸酶（G6Pase）活性缺乏所致。 |
| 关 键 词： | 糖原贮积症 健康教育 |
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