淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征28例临床诊治分析

目的:探讨淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征这一临床少见病的特点、诊断和治疗。方法:回顾分析我院2000-2006年收治的28例淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征患者的临床资料。结果:本组病人临床表现为高热(100%)、肝脾肿大(100%)、2系以上血细胞减少(100%)、骨髓嗜血现象(100%)、高甘油三酯血症(86%)和低纤维蛋白原血症(71%)等。而淋巴结肿大(14%),尤其是外周淋巴结肿大的发生率却不高,仅有4%,对原发病的诊断造成比较大的困难。淋巴瘤病理分型全部为T或NK/T细胞型。治疗上以蒽环类为基础的联合化疗,虽然能够使症状和实验室检查指标得到改善,但中位数生存时间只有67d。结论:淋巴瘤相关性嗜血细胞综合征发生时,淋巴瘤临床表现不明显,诊断较困难。临床上出现高热的患者应注意此种现象的存在,仔细寻找原发病灶,明确诊断。联合化疗可以使疾病暂时缓解,但总的生存时间短,预后差。