| 患纯合型α-地中海贫血的一名长期生存者的神经发育结果和血液病病程:病例报道和文献回顾 |
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| 引用本文： | Lücke T.,Feister S.,Dürren M.,余晓梅.患纯合型α-地中海贫血的一名长期生存者的神经发育结果和血液病病程:病例报道和文献回顾[J].世界核心医学期刊文摘,2006(3). |
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| 作者姓名： | Lücke T. Feister S. Dürren M. 余晓梅 |
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| 作者单位： | Depa-rtment of Paediatrics Hannover Medical School CarlNeuberg Str. 1 D-30625 Hannover，Germany，Dr. |
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| 摘 要： | 目的:纯合型α-地中海贫血,也称血红蛋白性(H b)Bart胎儿水肿,被认为是一个致死性疾病。由于产前诊断和宫内输血技术的应用,少数H b Bart胎儿水肿患儿得以生存,这一事实提出了对这些患者进行临床处理和适当随访的急迫问题,这些问题均在此文中进行了叙述。方法:本文报道了1例6.5岁的纯合型α-地中海贫血患儿,并回顾了此前已发表的其余13例生存者的文献。对输血需要进行了评价并在建立铁螯合剂治疗以前和以后通过肝脏生物磁磁化率测定来评估肝脏的铁沉积率。采用慕尼黑功能发育测试(M unich s Func-tionalDevelopm entTest)量表、哥伦比亚…
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