| 摘 要： | 目的探讨行腹腔镜单侧肾上腺切除术的8例原发性双侧肾上腺大结节样增生(PBMAH)患者的治疗效果。方法回顾性分析香港大学深圳医院2015年1月至2020年12月收治的8例确诊为PBMAH患者的临床资料。其中男性5例,女性3例,平均年龄50(34～61)岁。定性诊断有4例为促肾上腺皮质激素(ACTH)非依赖性库欣综合征(CS),另外4例为ACTH非依赖性亚临床库欣综合征(SCS)。完善内分泌、生物化学、病理及影像学检查。所有患者术前均分别行多学科讨论,手术先切除增生明显或者增生体积较大的一侧肾上腺,围手术期和术后均予以激素替代治疗。术后定期随访患者血常规、肝功能、肾功能、血钾、肾上腺相关激素水平与功能试验、垂体及肾上腺MRI/CT等。结果 8例均行后腹腔途径的腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗,右侧5例,左侧3例,手术顺利,均无并发症发生。术前肾上腺增强CT提示7例患者双侧肾上腺弥漫性增大且伴有多发结节,1例患者6年前切除左侧肾上腺故表现为右侧肾上腺弥漫性增大伴结节。病理结果提示肾上腺皮质结节状增生5例,肾上腺皮质腺瘤3例。平均随访30.5个月,2例典型CS临床表现和体征的患者,症状得到缓解。8例患者术后的血压和体重指数(BMI)较术前有明显改善,24h的尿皮质醇水平及血钾均正常,双侧肾上腺均被切除的1例患者术后行终身激素替代治疗。结论腹腔镜单侧肾上腺切除术治疗PBMAH安全有效,能改善患者的CS临床症状,推荐为临床一线治疗方案。若行双侧肾上腺全切术,术后需要终身激素替代治疗。
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