摘 要: | 原发性肺动脉高压症(Primary Pulmo-nary Hypertension)是一种罕见的原因未明的进行性疾病。系指原发于肺小动脉的增生性病变,伴有丛状病变形成,以致肺小动脉(管外径1mm 以下者)广泛阻塞,肺动脉压持续增高,继而右心肥大。其主要症状为咳嗽,咯血,运动后呼吸困难,乏力,晕厥发作及胸痛,晚期常致心衰死亡。本病常易误诊,预后不良。为进一步认识其病变特点,为临床研究提供可靠的病理形态学依据,现将本教研室1984年前收集的2例原发性肺动脉高压症的尸检材料报道如下。患者男、女各1例,发病年龄为3个月及12岁,病程(从出现症状至死亡)为半个月及3个月。组织切片按照常规方法制作,部分切片加染MCT,Weigert's 弹力纤维染色,光
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