首诊于眼科的肾上腺脑白质营养不良一例

患者男,8岁.因双眼进行性视力下降2个月余于2012年6月11日来我院眼科就诊.2个月前患儿家长发现患儿视力下降到外院就诊,检查发现双眼矫正视力0.15.眼部B型超声、眼底彩色照相检查均未见异常.初诊为"双眼视神经病变",给予糖皮质激素治疗.此后患儿视力进一步下降,不能独立行走.否认外伤、早产及家族遗传病史.患儿身形较瘦,皮肤较黑,生命体征平稳,神智清楚,精神尚可,吐词清晰,对答语速偏慢,定向力正常,伸舌居中,鼻唇等称,四肢肌张力正常,病理征(),脑膜刺激征(-).眼部检查:双眼视力光感不准确.眼压正常,眼球运动正常,双眼瞳孔等大等网,直径约4 mm,直接及间接对光反射正常,相对性瞳孔传入障碍阴性.双眼眼底检查未见明显异常.