法洛四联症合并完全性房室间隔缺损的手术治疗

目的 总结并探讨法洛四联症合并完全性房室间隔缺损(TOF-CAVC)的外科治疗方式及时机.方法 2007年6月至2012年4月,11例TOF-CAVC患儿行双心室或部分双心室修补,男6例,女5例；年龄5 ～32个月.手术经右心房或右心室流出道纵切口,采用“双片法”修补房室通道,其中8例通过单一的右心房切口修补室间隔缺损.所有患儿均行右心室流出道-肺动脉扩大补片修补手术,其中7例由于肺动脉瓣发育欠佳需跨瓣修补,1例用带单瓣的心包补片扩大右室流出道,3例未跨瓣修补.结果 手术死亡1例,术后第2天死于严重低心排出量综合征.1例术后6个月死于肺炎、心力衰竭.生存9例术后均有效随访,随访3～60个月.根据Kaplan-Meier生存曲线,5年生存率为79.5％.术后3个月,2例患儿分别出现右心室流出道及肺动脉分支梗阻,2例残余房间隔缺损0.2 ～0.3 cm,1例心室水平残余细丝分流,患儿均无明显临床症状.随访期间所有生存患儿心功能Ⅰ～Ⅱ级.结论 法洛四联症合并完全性房室间隔缺损近期疗效肯定,采用双片法通过单一的右心房切口修补房室通道时,术中的精细操作是手术成功与否的关键.

Surgical correction of tetralogy of Fallot with complete atrioventricular septal defect