| 摘 要： | 目的总结并分析北京协和医院近27年收治的M蛋白相关范可尼综合征患者的临床特征和治疗效果,以期提高临床医师对此类疾病的认识。方法采用回顾性分析方法,对北京协和医院1986年1月至2013年5月收治的4例M蛋白相关范可尼综合征患者的临床表现、生化特征、骨骼表现以及治疗效果进行总结。结果 4例患者的病程为3个月3年,均有明显骨痛,无体重下降。实验室检查均符合范可尼综合征诊断,24 h尿轻链KAP和LAM均明显升高,其中3例患者血或尿免疫固定电泳发现M蛋白。4例患者骨髓穿刺和活检病理均提示骨髓浆细胞比例高于正常(2.0%3年,均有明显骨痛,无体重下降。实验室检查均符合范可尼综合征诊断,24 h尿轻链KAP和LAM均明显升高,其中3例患者血或尿免疫固定电泳发现M蛋白。4例患者骨髓穿刺和活检病理均提示骨髓浆细胞比例高于正常(2.0%5.5%),均未发现淀粉样变证据。3例行肾穿刺活检结果均提示肾间质病变。治疗方法:补钾、纠酸、补磷、维生素D制剂和钙剂治疗,针对浆细胞增多的化疗作用有限。结论对于成人起病的范可尼综合征、尤其是表现有明显骨痛的患者,应注意筛查M蛋白。对诊断为M蛋白相关范可尼综合征的患者进行长期随诊十分重要。
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