原发性胆汁性肝硬化的发病机制研究进展

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis, PBC）是一种原因不明的慢性胆汁淤积性自身免疫性疾病，以肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为特征，组织学上表现为肝内胆管上皮细胞（BEC）的破坏，常伴随门脉炎症细胞的浸润，包括T细胞（CD4＋、CD8＋）、B细胞、巨噬细胞、嗜酸性粒细胞和自然杀伤细胞。本病主要发生在40～60岁女性，男女比为1∶6～1∶12。〈br〉 研究显示，PBC为一复杂性疾病，非单一因素决定，考虑为具有遗传素质的个体在一定环境因素的触发下导致疾病的发生，T细胞及细胞因子、自身抗体等免疫因素在PBC发病中的作用越来越受到重视，分子模拟学说为PBC的病因和发病机制提供了线索，但其确切发病机制目前仍无定论。