α_1-抗胰蛋白酶缺陷与肝脏疾病 |
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作者姓名: | 陈云亮 李梦东 |
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作者单位: | 第三军医大学第二附属医院,第三军医大学第二附属医院 |
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摘 要: | α_1-抗胰蛋白酶(α_1-antitrypsin,α_1AT)是人体血清中一种正常的蛋白酶抑制物。它具有抑制多种蛋白酶的生理功能。近20年来,逐渐发现α_1AT缺陷为常染色体显性遗传,且与某些肝脏疾病和肺气肿有密切关系,受到了多方面的重视。α_1AT的理化特性及生理功能 19世纪末期就发现人体血清具有抑制蛋白酶的活性。随后不久发现,具有这一抑制活性的成份存在于白蛋白组分,而且不是免疫球蛋白。60年代以后,对α_1AT的研究取得了很大进展。1963年Laurell等应用纸
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