Value of spirometric investigations in amyotrophic lateral sclerosis

The respiratory function has been studied in 37 patients with ALS. 15 of them (5 till death) were followed with serial spirometric tests. The data, as a whole, show a diminution of vital capacity, a diminution of forced expiratory volume per second, an increase of the residual volume and of the Motley index; blood gas analysis showed no significant alterations apart from slight hypoxemia. Patients with bulbar ALS presented marked abnormalities of the spirometric and blood gas analysis parameters. In the cases followed with serial spirometric tests VC, Motley index and FEV ₁ gradually deteriorated as the disease advanced. In the deceased patients a sudden and serious aggravation of these values occurred. This was especially true for FEV ₁ and Motley index during the 3 months preceding death. The variations in residual volume were less indicative. Finally, the influence of smoking and of pulmonary and bronchial pathology, present or past, was not significant.

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Sommario Prove di funzionalità respiratoria sono state eseguite in 37pazienti con Sclerosi Laterale Amiotrofica; 15 casi sono stati seguiti con spirometrie seriate e di questi 5 fino al momento del decesso. I risultati evidenziano una diminuzione della capacità vitale (CV) e del volume espiratorio massimo al secondo (FEV ₁ ) un aumento del volume residuo (VR) e dell'indice di Motley;l'emogasanalisi non ha dimostrato modificazioni significative fatta eccezione per una lieve ipossiemia.I pazienti con SLA di tipo bulbare hanno mostrato una compromissione più marcata dei parametri spirometrici ed emogasanalitici. Nei casi seguiti con spirometrie seriate si è osservato un graduale peggioramento della CV, del FEV ₁ e dell'indice di Motley lungo il discorso della malattia. Nei pazienti deceduti si è riscontrato un brusco e netto peggioramento di questi parametri ed in particolare del FEV ₁ e dell'indice di Motley nei tre mesi che avevano preceduto la morte. Lo stato di fumatore e la patologia polmonare in atto o pregressa non hanno mostrato incidenze sinificative.