左肾巨大血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是由上皮样细胞或梭形细胞形成的间充质肿瘤，它们对平滑肌和黑素细胞标志物均具有免疫反应性。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤，以及一组罕见的、形态学和免疫表型相似的病变，起源于各种内脏和软组织部位，其特征是肌肉和黑色素生成标记物的共表达。PEComa通常最多出现在内脏(尤其是胃肠道和子宫)、腹膜后和腹盆腔部位，一个子集出现在躯体软组织和皮肤中。几乎所有PEComa都显示出对两者的免疫反应性黑色素细胞(HMB-45或Melan-A)且光滑肌肉(肌动蛋白或结蛋白)标记物。在泌尿生殖道中，PEComa可见于肾脏、膀胱、前列腺、睾丸和尿道。PEComa肿瘤多呈良性，以肾脏血管平滑肌脂肪瘤最为常见，肾脏恶性PEComa少见，现将苏州大学附属第一医院收治的1例报道如下。