自身免疫性肝病临床及免疫学特征

目的 分析自身免疫性肝病的临床特征和免疫学特点,以提高对该类疾病的认识和诊断水平.方法 对164例自身免疫性肝病患者的临床症状、体征及免疫学检查资料进行回顾性分析.结果 原发性硬化性胆管炎(PSC)多发于青年男性,自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)及其重叠综合征(AIH-PBC)多发于中年女性;临床表现上AIH、PBC、PSC、AIH-PBC黄疸发生率分别为84%、78%、90%和67%,皮肤瘙痒的发生率分别为43%、56%、81%和60%.但AIH、PBC和PBC-AIH患者之间的年龄、性别、黄疸、皮肤瘙痒等症状无显著性差异(P均＞0.05).AIH首诊正确诊断率为8%(6/77),PSC为9%(1/11),PBC为13%(6/46).从发病到确诊PBC平均为38月,AIH为46月,PSC为31月,PBC-AIH重叠综合征确诊最难,平均需51月,常误诊为可能的AIH或单纯PBC.AIH、PBC、PSC和PBC-AIH肝外自身免疫性疾病的发生率分别为47%、11%、27%和24%,各自身免疫性肝病患者均有较高的自身抗体发生率.结论 自身免疫性肝病在临床上并不少见,患者常伴发肝外自身免疫性疾病及较高的自身抗体发生率;诊断需综合临床、生化、自身抗体和病理组织学等指标.

Clinical and immunological features of patients with autoimmune hepatic disease