颈胸段IgG4相关硬化性硬脊膜炎致脊髓压迫一例报告

脊髓压迫的病因以脊髓型颈椎病和后纵韧带骨化症等脊柱退行性疾病最为多见［1-5］,而IgG4相关硬化性硬脊膜炎致脊髓压迫则极为罕见,国内尚未见文献报道。
　　IgG4相关性疾病的发现需要追溯至自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatitis,AIP）的相关研究。Yoshida等［6］于1995年首先提出AIP,并认为该病的发病机制与自身免疫性因素相关。AIP与IgG4阳性浆细胞的关系于2001年被首次证实：AIP常合并其他器官和组织（如唾液腺、胆管和腹膜后组织等）的类似病变,而包括AIP在内的这些器官和组织活检标本显示大量IgG4阳性浆细胞浸润［7］。Kamisawa等［8］于2003年证实AIP患者的胰腺、胆道、肝门脉区、淋巴结等器官和组织均有IgG4阳性浆细胞、CD4阳性及CD8阳性T细胞浸润;同时指出AIP不单纯仅是胰腺炎,而是一种系统性疾病在胰腺的损害,从而将其命名为IgG4相关自身免疫病或IgG4相关性疾病（IgG4 related disease,IgG4?RD）。近年来,该疾病的概念得到广泛认可,并于2010年在Autoimmun Rev杂志上宣布该疾病的确认［9］。