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| 肾上腺脑白质营养不良一例 | |
| 作者姓名： | 郭国际 杨明山 |
| 作者单位： | 同济医科大学附属同济医院神经科(郭国际)，同济医科大学附属同济医院神经科(杨明山) |
| 摘 要： | 肾上腺脑白质营养不良(Adreno-enceleucodystrophy,简称AELD)是一种性连隐性遗传性疾病。其特征为脑白质进行性脱髓鞘病变,肾上腺皮质功能低下,细胞膜结合的微器官过氧化小体存在有先天缺陷,以致对于体内的多种脂肪酸、胆酸或二羧基酸等不能充分氧化而在体内累积。本病罕见,报告如下。 患者男,8岁半,学生。视、听障碍10月,发作性抽搐、智能障碍4月,于1990年6月22日入院。1989年8月下旬有视物不清,听力下降,10月右腿无力,走路时拖步;1990年2月24日出现癫痫大 |
| 关 键 词： | 脑白质营养不良 CT NMR |
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