以急进性肺间质病变为主要表现的未分化结缔组织病2例

例1．女，36岁，因双手肿痛伴皮疹5个月于2014年11月5日入院。体格检查：双手硬肿、压痛，指端溃疡，面部红色肿胀皮疹，肺底Velcro啰音。实验室检查：RF （－），抗 CCP （－）， ANA（＋）滴度1∶320，胞浆颗粒型，着丝点蛋白（＋），线粒体M2亚型（＋）， ANCA（－）。 CT 示双肺间质性病变。诊断：（1）未分化结缔组织病（ undiffe－rentiated connective tissue disease，UCTD）；（2）继发肺间质病变。予强的松、来氟米特治疗2个月病情缓解自行停药。2015年7月14日因咳嗽、胸闷1个月再次入院。体格检查：体温38℃，脉搏120次／min，呼吸40次／min，血压100／60 mmHg，双肺闻及干湿啰音。血气分析：pH 7．41， PaO257 mmHg， PaCO235 mmHg，SaO290％；痰培养：肺炎克雷伯菌肺炎亚种；CT 示双肺改变，考虑感染，胸膜增厚、粘连。诊断：合并肺部感染、Ⅰ型呼吸衰竭。予氧疗，甲强龙0．5 g ×3 d，环磷酰胺免疫抑制，美罗培南抗感染治疗。患者呼吸困难缓解，复查CT示双肺感染好转出院。继续予强的松、硫酸羟氯喹、乙酰半胱氨酸、环磷酰胺累积治疗（0．4 g／次，每2周1次）。现病情稳定。