矢状窦旁孤立性纤维瘤一例并文献复习

目的 总结分析中枢神经系统孤立性纤维瘤(cSFT)的诊断与手术治疗.方法 回顾分析2011年3月2日中山大学附属第三医院神经外科收治的1例矢状窦旁孤立性纤维瘤的临床、磁共振成像(MRI)、病理特征及手术治疗效果,并作文献复习.患者因进行性左下肢乏力1年余人院,MRI显示右侧额顶部大脑镰旁巨大占位,与硬脑膜相连,T1WI呈等稍低信号,T2WI呈等稍高信号,增强扫描明显均匀强化,并侵犯上矢状窦.结果 对患者右侧额顶部马蹄形切口,骨窗跨过中线,术中见肿瘤与脑组织边界清楚,血供非常丰富,与硬脑膜、上矢状窦及大脑镰黏连紧密,并侵犯上矢状窦,大小约6.0 cm ×6.0 cm ×6.0 cm,不规则,呈灰红色,质韧.分块完全切除肿瘤,术后未见并发症.病理显示肿瘤由梭形和短梭形细胞弥漫增生构成,呈分叶状,部分区域细胞密集,部分区域细胞稀疏,稀疏区见较多胶原纤维,其内血管有玻璃样变性,密集区灶性区域有血管外皮瘤样结构,细胞异型性不明显,核分裂少见,免疫组化vimentin(+)、CD34(+),S100(-),EMA(-)；随访1年,左下肢肌力基本恢复,未见复发.结论 MRI影像上cSFT很难与颅内脑膜瘤鉴别；免疫组化对cSFT的诊断有极其重要意义,cSFT呈vimentin、CD34、CD99及bcl-2阳性,而S100、EMA阴性；手术完全切除是治疗cSFT的最佳方案,是否全切是最重要的预后因素；应做长期密切随访.

Report and review of the literatures of a case of parasagittal solitary fibrous tumor