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| 糖蛋白累积症 | |
| 引用本文： | 赵克维,曾畿生.糖蛋白累积症[J].国际儿科学杂志,1985(2). |
| 作者姓名： | 赵克维 曾畿生 |
| 作者单位： | 上海第二医学院附属瑞金医院儿科 (赵克维)，上海第二医学院附属瑞金医院儿科(曾畿生) |
| 摘 要： | 糖蛋白是一系列含有寡糖的蛋白质,其寡糖部分选择性地与蛋白质的氨基酸残基共价联结。寡糖一般是由2～10个单糖所组成的复合体。糖蛋白上的寡糖部分在体内合成、修饰和降解时所必需的酶缺陷所导致的一组遗传代谢性疾病,称为糖蛋白累积症(Glycopro-tein Storage Diseases或Glycoproteinos-es,简称GPSD)是溶酶体累积症之一, |
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