糖尿病假性侏儒症二例

例1患者男，17岁。6岁确诊为1型糖尿病，不正规采用胰岛素治疗，胰岛素用量平均30U／d，血糖长期控制不良，多介于16～30mmol／L之间，多次发生酮症或酮症酸中毒，并易发生低血糖。智力正常，但生长发育迟缓，至17岁尚无第二性征发育，疑有下丘脑-垂体病变或皮质醇增多症入院。体检：血压134／82mmHg（1mmHg=0．133kPa）。智力正常，身材矮小无畸形，身高133cm，体重29kg。说话童音，面圆、腹部略大，四肢较瘦，似向心性肥胖外观。无第二性征，睾丸、阴茎如12岁大小。双眼早期白内障，眼底为增殖性视网膜病变。肝肋下2．5cm，质软。其他无阳性发现。实验室检查：尿常规蛋白±～＋、尿酮±～＋，尿白蛋白〉300mg／L（正常值〈30mg／L）。空腹血糖（FBG）12．4rnmol／L，餐后血糖（PBG）21．0mmol／L，糖化血红蛋白（HbAlc）11．2％（正常值4．0％～6．5％）。血TG2．7p．mol／L。8：00血皮质醇〉1．4p．mol／L（正常值〈0．6pt．mol／L）、促肾上腺皮质激素（ACTH）42．6pmol／L（正常值〈46pmol／L），均可被小剂量地塞米松抑制（2mg隔夜法），